تحدث الوذمة الوعائية المتكررة Angioedema (أو وذمة Quincke) على شكل هجمات في الأنسجة تحت الجلد ، ونادرا ما تحدث أيضا في اللسان أو في لسان المزمار أو الحنجرة والجهاز الهضمي ونادرا جدا على أعضاء الأنسجة الرخوة الأخرى وتستمر حوالي 1-7 أيام. تحدث الوفيات بسبب الاختناق مرارا وتكرارا.
تنتمي الأعراض السريرية للوذمة الوعائية إلى كيانات مرضية مختلفة. وتعتبر حالة الوذمة الوعائية الناتجة عن نقص مثبط C1 esterase C1-INH ذات أهمية خاصة، يتم التمييز بين الوذمة الوعائية الوراثية hereditary angioedema والوذمة الوعائية المكتسبة acquired angioedema.
C1-INH مثبط انزيم الاستراز هو بروتين سكري ينتمي إلى عائلة مثبطات أنزيم البروتياز سيرين (السربينات) ويتم تركيبه بشكل أساسي في خلايا الكبد. وهو مثبط مهم لنظام المتممة ومنظم لنظام الاتصال (نظام كاليكرين-كينين).
اقرأ أيضاً:
يؤدي نقص C1-INH الوظيفي إلى تنشيط المرحلة الأولية للنظام المتممة وبالتالي إلى انخفاض دائم لـ C4 في المصل. مع التثبيط غير الكافي للكاليكرين ، يتم إنتاج البراديكينين محليا أيضًا ، وباعتباره أي البراديكينين الوسيط الرئيسي لاضطراب نفاذية الأوعية الدموية ، والذي يتسبب في النهاية في التورم ويلعب بذلك الدور الممرض الأساسي.
تحدث الوذمة الوعائية الوراثية (HAE) الناتجة عن نقص C1-INH في شكلين وتتجلى غالبا في العقدين الأول والثاني من العمر ، وفي حالات نادرة لاحقا. في النوع الأول HAE (حوالي 85٪) يوجد خلل في تركيب C1-INH. و في النوع الثاني (حوالي 15٪) هو قصور وظيفي لـ C1-INH. يقدر معدل حدوثه بحوالي 1 من 50000. تتأثر النساء والرجال بشكل متساو ، لكن المرض يكون أكثر وضوحا و شدة عند النساء.
عادة ما تتطور الوذمة أثناء الهجمات بشكل عفوي. تشمل العوامل التي يمكن أن تؤدي إلى حدوث النوبات الصدمات (مثل جراحة الأسنان أو استئصال اللوزتين أو التنبيب) ، والضغط ، والمواقف المجهدة النفسية ، والعدوى (الانتانات) ، والحيض والإباضة ، بالإضافة إلى استخدام مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين ، التي يُمنع استخدامها هنا. يختلف HAE عن الأرتكاريا أو بما يعرف بالشري في أن الأعراض السريرية لا تهدأ في غضون 24 ساعة ، ولكنها تستمر لعدة أيام.
أما الوذمة الوعائية المكتسبة (AAE) فهي ناتجة عن زيادة تقويض C1-INH و تحدث عند المرضى المسنين المصابين بأمراض المناعة الذاتية أو التكاثر اللمفاوي. عندما يكون C1q مرتبطا بسطح الخلايا البلازمية أو خلايا سرطان الغدد الليمفاوية الخبيثة ، يتم تنشيط المتممة ويتم استهلاك C1-INH. يطور بعض المرضى أجساما مضادة ذاتية ضد C1-INH ، مما يؤدي إلى زيادة في تدهورها.
التشخيص المخبري في حال الاشتباه السريري في الوذمة الوعائية الوراثية HAE:
- تركيز C1-INH
- نشاط C1-INH
- C 4
العينة المطلوبة هي البلازما المسحوبة على مانع تخثر السيترات ، ومصل الدم
أما في حالة الاشتباه بوجود نقص مكتسب يتم عمل التحاليل التالية الاضافية :
- المتممة C1q
- CH50
- الاضداد الذاتية لـ C1-INH
مادة الاختبار: مصل؛ ويجب جمع الدم في المختبر أو تثفيل العينة بعد 30 دقيقة من سحب الدم و تجميدها ثم ارسالها مجمدة إلى المخبر.
اقرأ أيضاً: