هو أحد أمراض المناعة الذاتية (Autoimmune diseases) يصيب الكبد ويصيب بالأساس النساء في العقد الخامس إلى العقد السابع من العمر.
و ينجم عن عملية التهابية في جدران الأقنية الصفراوية في الكبد حيث تسبب التندب و بشكل تدريجي تشمع الكبد (Liver cirrhosis) وقد تؤدي في بعض الأحيان إلى الفشل الكبدي (Hepatic failure).
هذه العملية تؤدي إلى تراكم أحماض الصفراء في خلايا الكبد (الركودة الصفراوية) وإلى اضطراب مستمر في وظائف الكبد.
مرض التشمع الصفراوي الأولي يمكن أن يظهر بالتزامن مع أمراض إضافية أخرى مثل فرط الغدة الدرقية (Hyperthyroidism) أو قصور الدرقية (Hypothyroidism) جفاف الأغشية المخاطية في العينين والأنف والفم و المريء و المهبل أو مع إزرقاق أطراف الأصابع وقت البرد أو مع التهاب المفاصل أو الداء الزلاقي (سيلياك - Celiac) وداء الأمعاء الالتهابي (Inflammatory Bowel Disease).
اعراض التشمع الصفراوي الاولي
الحالة السريرية لهذا المرض تظهر بصور متغيرة، فيما يتم تشخيصه لدى معظم المرضى عن طريق الصدفة من دون أية أعراض سريرية.
ويشكو المريض من التعب و الشعور بالارهاق ، الحكة ليلية في بادئ الأمر ، الألم في العظام نتيجة لفقدان الكالسيوم، تكون أورام صفراء (Xanthoma) في الجلد وفي مرحلة متقدمة يرقان
تشخيص التشمع الصفراوي الاولي
يعتمد تشخيص التشمع الصفراوي الأولي مخبريا على التحاليل التالية :
- الفسفاتاز القلوية ALP Alkaline phosphatase
- ناقلة الغاماغلوتاميل ( GGT) Gammaglutamyltransferase
- كشف الأجسام المضادة (Antibodies) للمتقدرات (Mitochondria) (مضادات لإنزيمات المتقدرات موجودة داخل الخليةAMA) حيث تعتبر هذه الأضداد نوعية جدا لمرض تشمع الكبد الصفراوي الأولي و بشكل أكبر مكونتها الفرعية M2.
- ارتفاع في مستوى البروتين في المصل
- ارتفاع عيار غلوبولين مناعي Ig M ) M) .
يمكن ولكن من غير الإجباري، تأكيد التشخيص بواسطة أخذ خزعة الكبد liver biobsy والتي تساعد في تحديد مرحلة المرض (هنالك أربع مراحل معروفة).
علاج التشمع الصفراوي الاولي
يشمل علاج مرض التشمع الصفراوي الأولي على إعطاء حمض الصفراء من نوع حامض أورسوديوكسيكوليك (Ursodeoxycholic acid) و هذا العلاج ينشط إفراز الأحماض الصفراوية إلى خارج الكبد وفي معظم الحالات يحسن الأداء الوظيفي للكبد وذلك بتقليله من الركودة الصفراوية و في حالة عدم استجابة المريض للعلاج بالأحماض الصفراوية يضاف الكوريتزون و مثبطات المناعة .
بالاضافة إلى المعالجة العرضية كعلاج الحكة و الأعراض المرافقة كجفاف الأغشية المخاطية إن وجدت ....
في بعض الحالات يتطور المرض ويتفاقم فتؤدي الندوب إلى التشمع مع فرط ضغط الدم البابي (Portal hypertension) وتظهر أحيانا دوالي (varices) في المريء، نزيف، يرقان (Jaundice) وفشل كبدي (Hepatic failure) في هذه الحالات ينبغي النظر في زرع كبد، إذ أن نسبة النجاح كبيرة جدا.