ما هي ضخامة النهايات (تضخم الاطراف)؟
ضخامة النهايات هي حالة نادرة ولكنها خطيرة تحدث بسبب كثرة انتاج هرمون النمو growth hormone (GH) في الدم. يتم إطلاق GH في مجرى الدم عن طريق الغدة النخامية ، التي تقع في قاعدة الدماغ. ينقل الدم GH إلى أجزاء أخرى من الجسم حيث يكون لها تأثيرات محددة.
عند الأطفال ، يحفز هرمون النمو النمو والتطور. وعند البالغين ، يؤثر هرمون النمو على مستويات الطاقة ، وقوة العضلات ، وصحة العظام ، والشعور بالراحة. انتاج الكثير من هرمون النمو عند الأطفال يسبب العملقة gigantism وهو نادر للغاية. يحدث الاختلال في البالغين عند الرجال والنساء في منتصف العمر. ضخامة النهايات هي حالة نادرة جدًا. كل عام ، تحدث حوالي ثلاث حالات جديدة من ضخامة النهايات لكل مليون شخص.
ما الذي يسبب ضخامة النهايات؟
عادة ما يكون سبب ضخامة النهايات ورم غير سرطاني في الغدة النخامية يسمى الورم الغدي الحميد في الغدة النخامية pituitary adenoma. ينتج الورم كمية كبيرة من هرمون النمو GH ويرفع مستوى GH في الدم .و زيادة هرمون النمو (GH) بدورها ترفع أيضًا مستوى عامل النمو الشبيه بالأنسولين -1 (IGF-1) ، وهو هرمون ينتج في الكبد ويعزز أيضًا النمو. نادراً ما تحدث ضخامة النهايات نتيجة للأورام المنتجة للهرمونات في أجزاء أخرى من الجسم.
كيف يتم تشخيص ضخامة النهايات؟
في حالة الاشتباه في ضخامة الأوعية ، سيقوم الطبيب بإجراء فحص دم للتحقق من مستوى IGF-1. يمكن أن تعني مستويات IGF-1 العالية أن مستويات GH مرتفعة أيضًا.
هناك طريقة أخرى لتشخيص ضخامة النهايات من خلال اختبار تحمل الجلوكوز عن طريق الفم. في هذا الاختبار ، يتم قياس مستويات هرمون النمو في الدم بعد شرب ماء يحتوي على سكر. في الحالة الطبيعية ، سوف يجعل ماء السكر الغدة النخامية تتوقف عن إنتاج هرمون النمو وبالتالي تنخفض مستويات هرمون النمو في الدم. أما في حالة وجود ورم الغدة النخامية المنتجة لهرمون النمو لن يتوقف عن إنتاج GH ، وبالتالي فإن مستويات GH في الدم لن تتغير.
ما هي علامات وأعراض ضخامة النهايات؟
عادة ما يكون لدى الشخص المصاب بضخامة النهايات أيدي وأرجل كبيرة والشفتان سميكة وميزات الوجه الخشنة وجبهته الفكية والفك والأسنان متباعدة على نطاق واسع. في كثير من الأحيان يتعرق المصابون بضخامة النهايات كثيرا.
تنقسم العلامات والأعراض الأخرى إلى ثلاث فئات ، اعتمادًا على الأسباب الكامنة. يمكن أن تكون الأعراض ناتجة عن ارتفاع مستويات هرمون النمو ، قصور الغدة النخامية (نقص هرمون الغدة النخامية الناجم عن تلف الغدة النخامية بسبب الورم) ، أو بسبب تأثيرات حجم الورم (عندما يكون الورم كبيرًا بدرجة كافية لضغط هياكل المخ المحيطة).
بسبب ارتفاع مستويات هرمون النمو:
- خدر أو حرق اليدين أو القدمين
- متلازمة النفق الرسغي
- ارتفاع نسبة السكر في الدم
- فشل القلب أو ضخامة القلب
- ارتفاع ضغط الدم
- التهاب المفاصل Arthritis
- تضخم الغدة الدرقية
- توقف التنفس أثناء النوم (توقف التنفس بشكل متكرر ويبدأ أثناء النوم)
- تعب
الاعراض الناجمة عن قصور الغدة النخامية:
- اضطرابات الدورة الشهرية (نزيف غير منتظم ؛ غياب الدورة الشهرية)
- انخفاض الرغبة الجنسية
- تعب
الاعراض بسبب حجم الورم:
- الصداع Headaches
- مشاكل الرؤية (رؤية النفق ، فقدان الرؤية)
كيف يتم علاج تضخم الاطراف Acromegaly؟
يتطلب ضخامة الشدة رعاية متخصصة. الكثير من GH و IGF-1 في الدم يقلل من جودة حياتك ومدة الحياة. الهدف الرئيسي من العلاج هو خفض مستويات هرمون النمو و IGF-1 إلى وضعها الطبيعي. قد يكون العلاج عبارة عن جراحة أو تشعيع الغدة النخامية (العلاج الإشعاعي في الغدة النخامية) أو دواء أو مزيج من هذه الخيارات.
إذا كان سبب ضخامة الأورام هو ورم في الغدة النخامية ، فإن جراحة إزالة الورم هي أول علاج. الإزالة الكاملة لبعض الأورام أمر صعب وغالبًا ما تكون هناك حاجة لأنواع أخرى من العلاج للوصول إلى مستويات GH و IGF-1 طبيعية. إذا لم يكن مستوى هرمون النمو لديك طبيعيًا بعد الجراحة ، أو إذا لم تكن مرشحا للجراحة ، فإن العلاج بإشعاع الغدة النخامية وبالأدوية هي أيضا أحد الخيارات.
يمكن أن يستغرق العلاج بالاشعاع وقتًا طويلاً لخفض مستويات هرمون النمو إلى طبيعته. قد يستغرق الأمر من 10 إلى 20 عامًا حتى يكون العلاج فعالًا تمامًا. وفي حال تم الوصول إلى الهدف ، فإن آثار التشعيع تكون دائمة.
الأدوية متوفرة أيضا لعلاج ضخامة النهايات ، لكنها ليست شافية. إذا لم تخفض الجراحة أو الإشعاع مستويات هرمون النمو لديك ، فربما يتعين عليك تناول الدواء لبقية حياتك. (نادراً ما تتوقف السيطرة على المرض عند التوقف عن تناول الأدوية). والأدوية الأكثر فاعلية في ضخامة النهايات هي نظير السوماتوستاتين ومضادات مستقبلات هرمون النمو. هناك نوع آخر من الأدوية (مضادات الدوبامين) يعمل مع بعض المرضى وليس معظمهم. قد يستفيد بعض المرضى من مشاركة أكثر من دواء من هذه الأدوية مع بعضهم.