الناعور hemophilia هو استعداد نزفي يحصل على وجه الحصر تقريبا عند الذكور فقط. ويحصل في 85% من الحالات نتيجة عوز العامل VIII. ويسمى هذا النوع من الناعور ناعور A او الناعور التقليدي. ويصيب هذا النوع حوالي شخص واحد من كل 10000 ذكر في اميركا. وينتج الناعور في الـ 15% من باقي المرضى بسبب عوز العامل التاسع IX. وينتقل عوز هذين العاملين وراثية في الصبغي الأنثوي كصفة متنحية. ولذلك لن تصاب أية امراة بالناعور أبدا تقريبا لأن أحد صبغيې X لديها على الأقل سيحوي الجينات السوية المناسبة. ولكن إذا كان أحد صبغيي X لديها معوزة للعامل IX تصبح حاملة للناعور وتنقل المرض لنصف أنسالها الذكور وتنقل حالة حمل الناعور لنصف أنسالها الإناث.
ومن الممكن أن تكون لخلة trait النزف في الناعور عدة درجات من الشدة حسب درجة العوز الجيني. وفي العادة لا يحدث النزف إلا بعد الرضح ولكن من الممكن أن تكون درجة الرضح خفيفة جدا ويصعب ملاحظتها ومع ذلك تولد نزفا شديدا وطويلا. وغالبا ما يدوم النزف لعدة أسابيع بعد قلع السن.
ويتكون العامل VIII من مكونين منفصلين أحدهما كبير وذو وزن جزيئي يبلغ الملايين واخر أصغر وذو وزن جزيئي يبلغ حوالي 230000. وهذا المكون الصغير مهم جدا في الطريق الداخلي المنشأ للتخثر ويؤدي نقصه إلى الناعور التقليدي. وهناك مرض نزفي آخر مختلف بعض الشيء في خواصه ويسمى مرض وليبراند Willebrand وهو ينتج عن فقدان المكون الكبير للعامل VIII.
وعندما يحدث نزيف شديد وطويل المريض بالناعور التقليدي فالعلاج الوحيد له تقريبا هو زرقه بعامل التخثر VIII ، ولكن مع الأسف فإن ثمنه مرتفع جدا .
اقرأ أيضاً:
- فقر الدم المنجلي Sickle cell disease
- الاسبرين ASA كوقاية من أمراض القلب و الجلطات الدماغية
- مضاد الثرومبين Antithrombin III
- تحليل البروتين C والبروتين S
- زمن الثرومبوبلاستين الجزئي Partial Thromboplastin Time (PTT)
- زمن البروثرومبين والنسبة المعيارية العالمية PT and INR