 |
| السهم يشير إلى كريات حمر منجلية الشكل |
تحدث في هذا المرض طفرة في تركيب الهيموغلوبين حيث يحل الفالين محل
الغلوتاميك الحمض الأميني السادس في السلسلة بيتا β وينشأ عن ذلك هيموغلوبين
شاذ يدعى هيموغلوبين S الذي يتصف بأنه أكثر لزوجية مما يؤدي إلى خثرات
ضمن الأوعية الدموية وأقل ذوبانا من الهيموغلوبين السوي، ويترسب بوجود مواد
مرجِعة بشكل بلورات داخل الكرية الحمراء ليعطي شكل هلال أو منجل.
الخضاب شاذ يترسب بوجود مواد مرجعة على شكل كريات
منجلية وقد استخدمت هذه الطريقة قديماً لتشخيص
المرض، أما الآن فيتم تشخيصه بواسطة رحلان الخضاب الكهربائي .
يكثر هذا المرض في العرق الأسود ويقل في بقية العروق
البشرية.
الهيموغلوبين الطبيعي عند البالغين هو الهيموغلوبين A بينما
الهيموغلوبين المسبب لفقر الدم المنجلي هو الهيموغلوبين S.