ما هو داء ترسب الأصبغة الدموية (هيموكروماتوز hemochromatosis)؟
داء ترسب الأصبغة الدموية هو حالة وراثية يحتوي فيها الدم على الكثير من الحديد. على الرغم من أن الحديد عنصر مهم في الدم ، إلا أن زيادة الحديد يمكن أن تلحق الضرر بالكبد والبنكرياس والقلب والمفاصل ، و أجزاء أخرى من الجسم ، مما يؤدي إلى أعراض مزعجة.
يؤثر داء ترسب الأصبغة الدموية بشكل شائع على الأوروبيين البيض ، وخاصة الأشخاص من أصل سلتيك.
ما هي أعراض داء ترسب الأصبغة الدموية؟
يتسبب داء ترسب الأصبغة الدموية في تراكم الحديد في الدم على مدى سنوات عديدة. تبدأ الأعراض عادة في الظهور بين سن 30 و 60. تشمل الأعراض الشائعة ما يلي:
- التعب المستمر
- الضعف
- فقدان الوزن
- الم المفاصل
- دورة شهرية غير منتظمة أو غائبة عند النساء
- ضعف الانتصاب عند الرجال
مع تقدم الحالة ، يمكن أن تتبع أعراض أكثر خطورة مثل آثار المضاعفات مثل ضعف الكبد و من أعراض ترسب الحديد في الكبد:
- سواد الجلد
- اليرقان
- ألم في البطن و / أو انتفاخ
- آلام المفاصل الشديدة
- فقدان الرغبة الجنسية
- العطش المستمر وكثرة التبول
- ألم صدر
- ضيق في التنفس
- تورم في الأطراف
- عدم انتظام ضربات القلب
- تقلص الخصيتين عند الرجال
أسباب داء ترسب الأصبغة الدموية
ينتج داء ترسب الأصبغة الدموية عن خلل في الجين يؤثر على طريقة امتصاص الجسم للحديد أثناء هضم الطعام. في العادة ، يمتص الجسم ما يحتاجه فقط ، وينظم مستويات الحديد في الدم ، ولكن في داء ترسب الأصبغة الدموية ، لا يستطيع الجسم التحكم في هذا الامتصاص ، مما يؤدي إلى ارتفاع مستويات الحديد بمرور الوقت.
الجين المسؤول (المعروف باسم HFE) متنحي ، مما يعني أنه يجب على كلا الوالدين نقل الجين حتى يكون الطفل معرضا لخطر وراثة داء ترسب الأصبغة الدموية ، وحتى مع ذلك ، فإن فرص ظهور الحالة منخفضة. ليس من المفهوم تماما لماذا.
ما هو علاج ترسب الأصبغة الدموية؟
لا يمكن علاج hemochromatosis (ترسب الأصبغة الدموية) ، ولكن يمكن علاج الأعراض ؛ أي أنه يمكن تقليل كمية الحديد في الدم لتقليل خطر تلف المفاصل والأعضاء. تشمل العلاجات:
- الفصادة - المعروف أيضا باسم venesection ، وهو مشابه للتبرع بالدم. تُستخدم إبرة لتصريف كمية صغيرة من الدم. تحتوي خلايا الدم الحمراء (RBCs) على الحديد ، لذلك سيستخدم جسمك بعضا من الحديد الزائد لاستبدال كرات الدم الحمراء التي تمت إزالتها. سيخضع المرضى بشكل منتظم للفصد حتى يعود مستوى الحديد إلى طبيعته ، ثم أقل بعد ذلك للحفاظ على المستوى الطبيعي.
- العلاج بالاستخلاب - إذا كان المريض لا يستطيع الخضوع للفصد بسبب الأوعية الدموية الهشة ، على سبيل المثال ، يمكن استخدام الأدوية لإفراز الحديد الزائد في البول أو البراز. لا يوصى كثيرا بالعلاج بالاستخلاب.
لا ينصح عموما بإجراء تغييرات في النظام الغذائي إذا كان المريض يخضع لأحد العلاجات المذكورة أعلاه. ومع ذلك ، قد يُنصح بتجنب أي مصادر للحديد "الإضافي" ، مثل المكملات الغذائية وحبوب الإفطار "المدعمة".