ما هي متلازمة الشخص المتيبس؟
متلازمة الشخص المتيبس هي اضطراب نادر للغاية يجعل عضلات الجذع والأطراف تتناوب بين التشنج والتصلب.
وقد أطلق عليها اسم "مرض تمثال الإنسان". ويمكن أن تكون التشنجات التي تسببها الحالة شديدة لدرجة أنها تؤدي إلى خلع المفاصل وكسر العظام.
ويصبح المرض أكثر حدة بمرور الوقت ويمكن أن يصيب المرضى بالشلل، ما يتطلب منهم استخدام مشاية أو كرسي متحرك.
ماهي أنواع متلازمة الشخص المتيبس؟
وهناك ثلاثة أنواع من المتلازمة:
- متلازمة شخص متيبس كلاسيكية: عندما يكون هناك تصلب وتشنجات حول الظهر والمعدة وأحيانا الفخذين والرقبة. ويمكن أن يسبب انحناء الظهر مع مرور الوقت.
- متلازمة تيبس الأطراف: تؤثر التشنجات بشكل خاص على الساقين والقدمين، ما يؤدي أحيانا إلى تثبيتها في مكانها. يمكن أن تتأثر الأيدي أيضا.
- متلازمة تيبس الرجيج: الشكل الأكثر ندرة والأكثر عدوانية، والذي يتضمن أعراض الحالتين السابقتين، ويؤثر أيضا على الرأس والعينين.
ما هي أسباب متلازمة الشخص المتيبس؟
لا يعرف العلماء والباحثون حتى الآن، السبب الدقيق الكامن وراء المرض. لكنهم يعتقدون أنه قد يكون ناتجا عن تفاعل المناعة الذاتية، عندما يهاجم الجسم الخلايا العصبية الخاصة به التي تتحكم في حركة العضلات.
ونحو 40% من المصابين يعانون أيضا من مرض السكري من النوع الأول، وهو مرض آخر من أمراض المناعة الذاتية. ويرتبط مرض السكري من النوع الأول بشكل خاص بمتلازمة شخص متيبس كلاسيكية.
كما أن أمراض المناعة الذاتية الأخرى مثل البهاق، الذي يسبب بقعا بيضاء من الجلد، وفقر الدم الخبيث مرتبطة به أيضا.
والحالة أكثر شيوعا أيضا لدى المصابين بسرطان الثدي أو الرئة أو الكلى أو الغدة الدرقية أو سرطان القولون، وكذلك الأورام اللمفاوية، لكن الباحثين لا يعرفون السبب بعد.
وفي متلازمة الشخص المتيبس، يهاجم الجهاز المناعي بروتينا يساعد في تكوين حمض غاما أمينوبوتيريك (GABA)، الذي ينظم الخلايا العصبية الحركية - الأعصاب التي تتحكم في الحركة.
وتؤدي المستويات المنخفضة من حمض غاما أمينوبوتيريك إلى إطلاق الخلايا العصبية باستمرار عندما لا يُفترض بها، ما يؤدي إلى التشنجات والصلابة.
ما هي أعراض متلازمة الشخص المتيبس؟
الأعراض الرئيسية التي تسببها متلازمة الشخص المتيبس هي التشنجات وتصلب الجذع والأطراف.
ويمكن أن تحدث التشنجات بسبب الضوضاء العالية، كما تسبب الحالة أيضا حساسية عالية للصوت.
ويمكن أيضا الشعور بالضيق العاطفي واللمس بشكل أكثر كثافة نتيجة لهذه الحالة.
ويمكن أن تكون التشنجات شديدة لدرجة أنها تتسبب في سقوط الأشخاص أو تؤدي إلى صعوبة في المشي وإعاقات أخرى.
وعادة ما يكون التوتر والقلق أعلى لدى المصابين بهذه الحالة، خاصة بسبب عدم القدرة على التنبؤ بالتشنجات.
ويؤثر نقص حمض غاما أمينوبوتيريك - الذي ينظم القلق - أيضا على الصحة العقلية.
كيف يتم تشخيص متلازمة الشخص المتيبس؟
نظرا لندرتها وأعراضها المحيرة، والتي غالبا ما يتم الخلط بينها وبين مرض باركنسون أو التصلب المتعدد (MS)، يمكن أن يستغرق تشخيص المتلازمة وقتا طويلا.
ولكن إذا اشتبه الأطباء في متلازمة الشخص المتيبس، فيمكنهم تأكيدها باختبارين.
ويبحث الاختبار الأول عن الأجسام المضادة للبروتين المذكور سابقا، والذي يُسمى نازع كربوكسيل حمض الغلوتاميك (GAD)، في الدم.
وتشير المستويات العالية من الأجسام المضادة لنازع كربوكسيل حمض الغلوتاميك إلى احتمال حدوث متلازمة الشخص المتيبس، على الرغم من ارتفاع المستويات أيضا لدى المصابين بداء السكري من النوع الأول.
والاختبار الثاني هو مخطط كهربية العضل (EMG)، والذي يقيم صحة العضلات والخلايا العصبية الحركية، حيث يقوم الأطباء بإدخال إبرة مباشرة في العضلات المصابة ويسجلون النشاط الكهربائي فيها.
هل يوجد علاج لمتلازمة الشخص المتيبس؟
للأسف، ما يزال الأطباء غير قادرين على علاج الحالة مدى الحياة. ومع ذلك، يمكن إعطاء العلاجات للمساعدة في السيطرة على الأعراض لدى غالبية المرضى.
ويمكن للأدوية، بما في ذلك "الديازيبام" و"الباكلوفين" - وكلاهما يتحكم في التشنجات، المساعدة في تنظيم النوبات وتقليل التيبس.
ويتم أيضا إعطاء بعض المرضى الذين يعانون من أعراض أكثر حدة، علاجات للتلاعب بأجهزتهم المناعية، بهدف زيادة مستويات حمض غاما أمينوبوتيريك (GABA).
ويمكن إجراء عمليات نقل الغلوبين المناعي للتأثير على مستويات الأجسام المضادة في الدم في بعض الحالات.
ويمكن أيضا وصف الأدوية مثل المهدئات والمنشطات.
وفي الوقت نفسه، غالبا ما يتم وصف العلاج الطبيعي والمائي للمرضى لتحسين أداء عضلاتهم.
المصدر: ديلي ميل