هو عبارة عن خلل في وظيفة الصفيحات (التجمع و الالتصاق و الافراز) وقد يكون هذا الاضطراب وراثيا (نادر الحدوث ) أو مكتسبا (شائع الحدوث) .
يترافق الخلل في وظائف الصفيحات عادة مع تكدم شديد و نزف و قد تترافق بعض الاشكال المكتسبة مع زيادة في التخثر
يكون تعداد الصفيحات طبيعيا أو زائدا مع تطاول في زمن النزف Bleeding Time .
الأمراض الوراثية لخلل الصفيحات :
1- وهن الصفيحات Thrombasthenia (داء ناغلي و غلانسمان Naegeli-Glanzmann) مرض وراثي وراثته مقهورة تظهر النزوف الشديدة منذ الطفولة وإنذاره سيء جدا و علاجه الأساسي بزرع النقي .
وهو عبارة عن اضطراب في عملية تجمع الصفيحات ناجم عن خلل ونقص في مستقبلات GP IIb/IIIa البروتينية الغشائية السكرية التي تربط بين الصفيحات بواسطة الفيبرينوجين .
2- داء برنارد سوليه Bernard Soulier Syndrom وهو مرض وراثي مقهور تحدث فيه نزوف خفيفة أو شديدة منذ الطفولة أو تتأخر و تكون النزوف عادة في الأغشية المخاطية يترافق مع نقص في تعداد الصفيحات ووجود صفيحات عرطلة (ضخمة) ويكون علاجه بنقل الصفيحات .
وهذا الداء ناجم عن اضطراب في عملية التصاق الصفيحات على جدار الوعاء الدموي ناجم عن خلل في المستقبل البروتيي السكري GP IB-IX-V.
3- أمراض نقص المخزون الصفيحي Storage-Pool-Defekt وراثته جسمية مقهورة و هذا المرض عبارة عن اضطراب في الوظيفة الإفرازية للصفيحات ناجم عن تغيير في تركيب الحبيبات الصفيحية إما نقص أو فقدان هذه الحبيبات ينجم عنه نقص في تجمع وتكدس الصفيحات.
4- خلل في تركيب الثرومبوكسان ممايؤدي إلى تأخر في تشكيل الخثرة الأولية و هذا الخلل ناجم عن اضطراب في استقلاب الإيكوزانويد المؤدي إلى نقص في إفراز و تشكل الثرومبوكسان.
5- May-Hegglin-Syndrom صفيحات غير فعالة عملاقة
الاضطرابات المكتسبة لوظائف الصفيحات
تتظاهر سريريا بالنزف العفوي و تأخر توقف النزف أثناء العمل الجراحي أو بعد الإصابات و الجروح و أهم مسبباتها :
1- دوائية نتيجة تناول احد الادوية المثبطة لتجمع الصفيحات كالاسبرين و colpidogrel و مضادات المستقبل Gb IIb/IIIa
2- لدى تعويض السوائل ( تسريب معوضات السوائل ) كالدكستران الذي يثبط تجمع الصفيحات و يقلل من فعالية العامل الثامن
3- المتلازمة الانحلالية اليوريميائية HUS عند مرضى القصور الكلوي المزمن ينجم عنها اضطراب في وظيفة الصفيحات ( تثبيط التكدس و التجمع ).
4- في القصور الكبدي و الخباثات كالأفات النقوية التكاثرية.
وعلاج الإضطرابات المكتسبة يتم عادة بعلاج المرض الأساسي المسبب كما في وقف تناول الأدوية المثبطة لتجمع الصفيحات مثلا و وإيقاف النزف وفي بعض الحالات الخطيرة يكون نقل الصفيحات مستطبا.