الوهن العضلي الوخيم myasthenia gravis عبارة عن ضعف يصيب العضلات الإرادية بشكل رئيسي وهي عضلات تتحكم غالبا في حركة العينين والأجفان وتعابير الوجه والمضغ والبلع والكلام.
الوهن العضلي الوخيم حالة مناعية ذاتية تصيب الأعصاب والعضلات وتنجم حالات المناعة الذاتية عن مهاجمة جهاز مناعة الجسم لأنسجة سليمة .
عند الإصابة بالوهن العضلي الوخيم يقوم جهاز المناعة بإنتاج أضداد مناعية ذاتية antibodies (بروتينات proteins) موجهة ضد مستقبلات الاستيل كولين الموجودة في نهايات المشابك العصبية في العضلات.
ويؤدي هذا إلى منع مرور الإشارات الكهربائية من النهايات العصبية إلى العضلات مما يسبب عدم تقلص العضلات وضعفها.
ما زال سبب قيام جهاز المناعة عند بعض الأشخاص بإنتاج أضداد خاصة تمنع وصول الإشارات العصبية إلى العضلة غير مفهوم.
يعد الوهن العضلي الوخيم من الحالات النادرة حيث يصاب به حوالي 0.015% من سكان المملكة المتحدة مثلا.
و من الممكن
أن تحدث الإصابة في أي عمر ولكنها أكثر شيوعا بين النساء اللواتي لم
تتجاوز أعمارهن 40 عاما والرجال الذين تجاوزت أعمارهم 60 عاما.
وقد لوحظ حدوث زيادة في حالات الوهن العضلي الوخيم لاسيما بين الأشخاص الذين تجاوزت أعمارهم 50 عاما ولكن أسباب حدوث هذه الزيادة ما زالت مجهولة.
وقد لوحظ حدوث زيادة في حالات الوهن العضلي الوخيم لاسيما بين الأشخاص الذين تجاوزت أعمارهم 50 عاما ولكن أسباب حدوث هذه الزيادة ما زالت مجهولة.
أعراضه ضعف عضلي و رؤية مضاعفة و انسدال جفن و تعب أثناء رفع الذراعين أو صعود الدرج (ناجم عن ضعف في عضلات الأطراف).
قد يستغرق تشخيص الوهن العضلي الوخيم وقتا طويلا من بدء ظهور الاعراض حتى وضع التشخيص المؤكد للمرض ( وذلك لأن ضعف العضلات عرض شائع للكثير من الحالات المختلفة) .
وقد يشتبه بوجود إصابة بالوهن العضلي الوخيم عند وجود اضطراب في حركات العين أو عند وجود ضعف في العضلات مع سلامة إحساس الشخص بالأشياء.
مخبريا يكون عيار الأضداد التالية مشخصا و مساعدا في التفريق بين أشكاله
1- أضداد مستقبلات الاستيل كولين
2- الاضداد المناعية الذاتية ضد التيروزيناز النوعية للعضلات Anti-MuSK antibody و فائدة عيار هذه الاضداد هي تأكيد اصابة المريض بالوهن العضلي الوخيم سلبي أضداد مستقبلات الاستيل كولين ونسبة هؤلاء المرضى سلبية الأضداد 15% من مرضى الوهن العضلي الوخيم .
3- أضداد الـ Titin وهي أضداد مناعية ذاتية موجهة ضد البروتين العضلي الـ Titin وفائدة عيار هذه الاضداد في حال ترافق مع وهن العضلات الوخيم ورم تيموسي Thymom .
4- و أضداد مستقبلات الـ Ryandin
مخبريا يكون عيار الأضداد التالية مشخصا و مساعدا في التفريق بين أشكاله
1- أضداد مستقبلات الاستيل كولين
2- الاضداد المناعية الذاتية ضد التيروزيناز النوعية للعضلات Anti-MuSK antibody و فائدة عيار هذه الاضداد هي تأكيد اصابة المريض بالوهن العضلي الوخيم سلبي أضداد مستقبلات الاستيل كولين ونسبة هؤلاء المرضى سلبية الأضداد 15% من مرضى الوهن العضلي الوخيم .
3- أضداد الـ Titin وهي أضداد مناعية ذاتية موجهة ضد البروتين العضلي الـ Titin وفائدة عيار هذه الاضداد في حال ترافق مع وهن العضلات الوخيم ورم تيموسي Thymom .
4- و أضداد مستقبلات الـ Ryandin